全球首部系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告發(fā)行——

　　“狼瘡”診治有了“藍皮書”

　　本報記者 王美華 《 人民日報海外版 》( 2022年01月07日 第 09 版)

　　提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，人們常常聞之色變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡果真如此可怕嗎？我國的診療現(xiàn)狀如何？有哪些新進展？

　　狼瘡究竟多可怕？

　　國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任曾小峰教授介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，目前尚不能治愈。據(jù)估測，我國目前約有100萬SLE患者。

　　如何理解“系統(tǒng)性”？曾小峰解釋，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性疾病，它往往導致臟器的損傷，尤其是腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)，幾乎所有的系統(tǒng)都可能受累。

　　出現(xiàn)什么癥狀需要篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡？“由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣，因此，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以引起很多癥狀，可以說是什么癥狀都可能有。只要是其他疾病不能解釋的問題，都可以去篩查一下。”曾小峰指出，系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于風濕病范疇，如果患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮疹、不明原因的發(fā)燒，白細胞、血小板減少等，都應該去風濕免疫科篩查是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　哪些人群是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群？

　　國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學研究中心辦公室主任、北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科副主任李夢濤教授介紹，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者主要集中于生育年齡女性，男女患者比例約為1∶12。成人患者的平均發(fā)病年齡在30歲左右，而這正是他們在家庭和社會中擔任重要角色的時候，但也有幾歲便發(fā)病的兒童患者，“幫助他們實現(xiàn)‘多幸福生活60年’是我們不懈努力的目標。”

　　“截至目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制尚未完全闡明。”北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師田新平教授介紹，目前比較普遍接受的是由基因、環(huán)境因素與免疫系統(tǒng)之間復雜的相互作用導致機體的免疫功能紊亂、免疫耐受受損所致。

　　迄今為止，系統(tǒng)性紅斑狼瘡仍是一種不可治愈的終身性疾病，一經(jīng)罹患便終身相伴，疾病易復發(fā)、復發(fā)與緩解交替，給患者本人及其家庭帶來極大的精神和經(jīng)濟負擔。

　　患者需要當心哪些坑？

　　曾小峰指出，目前我國SLE患者的10年生存率已升至89%，與國際發(fā)達國家水平相當。但隨著病程延長，幾乎所有SLE患者都有不同程度的臟器受累。在疾病發(fā)展過程中臟器受累的不可逆損傷會逐漸累積，最終造成患者多器官功能衰竭，導致死亡。

　　“目前部分患者存在一些誤區(qū)，一是諱疾忌醫(yī)，二是面對這樣一種目前還無法根治的疾病，急于求成找偏方，結(jié)果反而延誤診斷治療。”田新平指出，臨床中發(fā)現(xiàn)不少患者對疾病規(guī)范治療的意識和依從性較差，自行停藥、使用偏方治療等情況屢見不鮮，也有部分患者過度依賴激素，擔心激素減量會致使疾病活動，導致各種并發(fā)癥發(fā)生。

　　李夢濤指出，除了患者對規(guī)范治療、規(guī)律隨訪的意識薄弱，基層醫(yī)生對SLE的疾病認知也存在嚴重不足，部分醫(yī)務人員對規(guī)范治療和達標治療的認識不充分。由于疾病活動度越高，器官損害和死亡的風險也越高，因此“如何實現(xiàn)減少疾病復發(fā)，降低臟器受累累積，減少并發(fā)癥，使用最低能夠維持疾病穩(wěn)定的激素劑量、甚至停用激素，改善患者的長期預后是達標治療的重點內(nèi)容，也是當前中國SLE診療中面臨的挑戰(zhàn)。”曾小峰說。

　　日前，由國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學研究中心、國家風濕病數(shù)據(jù)中心發(fā)起并編撰的《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》(以下簡稱“報告”)在北京發(fā)布。該報告剖析了中國SLE的流行病學、臨床表現(xiàn)特點、治療與預后現(xiàn)狀，結(jié)合國際最新研究進展，全面回顧與總結(jié)了中國SLE診治中面臨的挑戰(zhàn)及未來的發(fā)展方向。

　　“這是目前全球首個針對SLE的報告，對推動全球SLE發(fā)展具有借鑒意義。它既是一本藍皮書，也是一本教科書，還是一本工具書。”曾小峰介紹，這份報告不僅能使中國廣大醫(yī)務工作者對SLE有全方位的了解，還能提高中國SLE患者對疾病本質(zhì)與治療情況的知曉度，提高患者治療依從性，改善患者的短期與長遠預后，同時為相關(guān)政府部門制定政策提供參考。

　　激素治療，要是不要？

　　報告指出，我國有89.51%的患者期望減少糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)的使用。

　　根據(jù)中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組的數(shù)據(jù)，我國SLE患者中，84.13%的患者正在使用激素，其中部分患者服用激素劑量相當于強的松15mg/d且持續(xù)超過6個月及以上，而推薦用于維持治療的激素劑量為≤10mg/d，說明部分患者用于維持治療的激素劑量偏大，不良反應也隨著劑量增加而增多。

　　如何幫助患者減少甚至不使用激素？李夢濤指出，激素仍然是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的基礎(chǔ)用藥，在病程中必須要用激素治療。但是輕、中、重度患者應使用的激素量是不同的，因此要采用分層治療，根據(jù)病情使用不同的激素量，控制病情的同時適當減少激素，還可以在控制住病情的情況下，由醫(yī)生來決定逐漸減少激素用藥到最小，乃至停用，“需要強調(diào)的是，是否逐漸減少激素的用量應該由醫(yī)生來決定，患者千萬不要自我感覺好了就擅自停藥，這很可能增加復發(fā)的概率。”李夢濤說，希望未來能出現(xiàn)更多有效藥物，能長期使用且副作用小，如靶向藥物等。

　　李夢濤介紹，當前包括中國在內(nèi)，全球在風濕免疫疾病基礎(chǔ)轉(zhuǎn)化研究上取得了豐碩成果，隨著生物制劑等靶向藥物的出現(xiàn)，給患者減少激素用量、實現(xiàn)器官保護帶來了可能。